Published:Updated:

ஆண்களைப் பாதிக்கும் ஹீமோபிலியா

ஆண்களைப் பாதிக்கும் ஹீமோபிலியா

பிரீமியம் ஸ்டோரி

நீங்கள் ஓர் இல்லத்தரசியா? காய்களை நறுக்கும்போது கவனக்குறைவாக கைவிரலில் கத்தி பட்டுவிடுகிறது. ரத்தம் கசிகிறது. என்ன ஆகும்? விரலை வாயில் வைத்து சூப்புவீர்கள். அல்லது, தண்ணீரில் நனைத்தெடுத்தால், சிறிது நேரத்தில் ரத்தம் வருவது நின்றுவிடும். நீங்கள் ஓர் ஆண், அதுவும் செல்ஃப் ஷேவிங் பழக்கம் உள்ளவர் என்றால், உங்களுக்கு இந்த அனுபவம் எளிதில் புரியும். ஆனால் சிலருக்கு ஏதேனும் காயமோ விபத்தோ ஏற்பட்டு, ரத்தம் வெளியேறத் தொடங்கினால், அது சிறிது நேரத்தில் உறையாமல், தொடர்ச்சியாக வெளியேறிக்கொண்டே இருக்கும். அதுதான் ஹீமோபிலியா. இந்த நோய் மரபணுக்கள் வழியாக வரக்கூடிய பரம்பரை நோய்.

ஆண்களைப் பாதிக்கும் ஹீமோபிலியா

'ரத்தக்கசிவு ஏற்படும்போது, முதலில் ரத்தக் குழாய்களில் உள்ள தசைகள் ரத்தக் குழாய்களைச் சிறிதாக்கி, வெளியேறும் ரத்தத்தின் அளவைக் குறைக்கிறது. உடனே ரத்தத்தட்டுக்கள் ஒன்றோடு ஒன்று ஒட்டி அங்கு அடைப்பை ஏற்படுத்துகிறது. கடைசியாக ஃபைபிரின் உறைதல் ஏற்பட்டு, ரத்தக் கசிவை நிறுத்துகிறது. ஹீமோபிலியா உள்ளவர்களுக்குப் போதுமான உறைவுப் பொருட்கள் இல்லாததால், ரத்தம் உறைவது இல்லை'' என்கிறார் பாலாஜி கண்ணம்மாள். இவர் 23 ஆண்டுகளாக ஹீமோபிலியாவால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்குச் சேவையாற்றியதற்காக மிக உயரிய விருதான ஃப்ளாரென்ஸ் நைட்டிங்கேல் விருதைப் பெற்றவர்.

''இது பெண்களைவிட ஆண்களையே அதிகம் பாதிக்கும். காரணம், ரத்த உறைவுக் காரணி VIII  (8) மற்றும் IX (9) ஐ உற்பத்திசெய்யும் மரபணுக்கள், எக்ஸ் குரோமோசோமில் உள்ளது. எக்ஸ் குரோமோசோம் என்பது ஆணுக்கான குரோமோசோம். இந்த எக்ஸ் குரோமோசோமில் ஃபேக்டர் 8 அல்லது 9-ஐ உற்பத்தி செய்யும் மரபணு இல்லாதிருந்தால், அவர்களுக்கு ஹீமோபிலியா பாதிப்பு ஏற்படுகிறது. பெண்களில், மரபணுக் குறைபாடுடைய ஒரு எக்ஸ் குரோமோசோம் இருந்தாலும், மற்றொரு எக்ஸ் குரோமோசோம் இயல்பான உற்பத்திகளைச் செய்வதால், ஹீமோபிலியா பாதிப்பு ஏற்படுவது இல்லை. எனினும், அடுத்தத் தலைமுறைக்கு மரபணுக் குறைபாடுடைய எக்ஸ் குரோமோசோமைக் கடத்துவதால், அவர்களை நோய் கடத்தி (carrier) என்று அழைக்கிறோம்.'

ஆண்களைப் பாதிக்கும் ஹீமோபிலியா

'குழந்தைப் பருவத்திலேயே இந்தப் பிரச்னைகளை அறிய முடியுமா?'

'நிச்சயமாக. சில குழந்தைகள் தவழும்போதோ அல்லது நடக்க ஆரம்பிக்கும்போதோ, கை, கால் பகுதியில் ரத்தக் கசிவு ஏற்பட்டு நீல நிறத் தழும்புகள் தென்படலாம். பல் விழுந்து முளைக்கும் நேரங்களிலோ அல்லது பல்லைப் பிடுங்க நேரிடும்போதோ, ஈறுகளில் தொடர்ந்து ரத்தக் கசிவு ஏற்படுவது இதற்கான அறிகுறி. தடுப்பூசி போடும்போது வீக்கம் ஏற்பட்டு வலி உண்டாகலாம். இப்படி ஏதாவது ஓர் அறிகுறி தென்பட்டாலும் உடனடியாக ஹீமோபிலியா இருக்கிறதா என்று பரிசோதிப்பது மிகவும் அவசியம்.

ரத்த அணு எண்ணிக்கை, ரத்த அணு அமைப்பு, ரத்தம் கசியும் நேரம், ரத்த உறைவு நேரம், உறைவு ரத்த சுருக்கம், புரோத்ரோம்பின் நேரம் (Prothrombin time), பார்ஷியல் திரோம்போபிளாஸ்டின் நேரம் (Partial thromboplastin time), உறை பொருள் ஙீமிமிமி செயல்பாடு போன்ற பரிசோதனைகளின் முடிவைப் பொறுத்து, உறை பொருள் அளவைத் (Factor assay) தெரிந்துகொள்ள வேண்டும்.'

'இதனால் என்னென்ன பாதிப்புகள் ஏற்படும்?'

''மூட்டுகளில் ரத்தக் கசிவு ஏற்படலாம். அடுத்தடுத்து ஏற்படும் ரத்தக் கசிவு, மூட்டுகளின் உராய்வு இயக்கத்துக்குத் தேவையான திரவத்தை உற்பத்திசெய்யும் சவ்வுகளில் ஒவ்வாமையை ஏற்படுத்தும். இதனால் மூட்டுகளில் வீக்கமும் செயலற்ற தன்மையும் ஏற்படும். தசைகளில் ரத்தக் கசிவு தானாகவும் அல்லது அடிபடுவதாலும் ஏற்படலாம். இவை பல நாட்கள் தொடர்ந்து இருந்தால், தசைகளில் அழுத்தம் உண்டாக்கி, நரம்புகளும் ரத்தக் குழாய்களும் பாதிப்படையும்.

சிறுநீர், மலத்திலும் ரத்தக் கசிவு தென்படலாம். மூளையில் ரத்தக் கசிவு தானாகவோ, அடிபடுவதாலோ ஏற்படலாம். இதனால் உயிருக்கே ஆபத்து ஏற்படவும் கூடும்.'

'இதற்கு என்ன சிகிச்சைமுறைகள்?'

'ரத்தக் கசிவு ஏற்பட்டால், குறைபாடுடைய காரணிகளை நிவர்த்தி செய்வதுதான் சரியான சிகிச்சை. காரணிகள் இல்லாத நேரத்தில், புதிய முழுமையான ரத்தம், புதிய உறைந்த நிணநீர், கிரையோ போன்றவற்றைப் பயன்படுத்தலாம். மேலும் ரத்தக் கசிவின்போது, 'ஃபைபிரினை’ கரையச் செய்யும் பொருட்களைத் தடுப்பதற்காக சில மாத்திரைகள் கொடுக்கப்படும். மேலும் மூட்டுகளின் அசைவை நல்ல நிலையில் பாதுகாக்க, ரத்தக் கசிவின்போது வீக்கத்தைக் குறைக்கப் பிசியோதெரப்பி மேற்கொள்ளலாம்.'

ஆண்களைப் பாதிக்கும் ஹீமோபிலியா

'குறைபாடுள்ள குழந்தை பிறக்காமல் தடுக்க என்ன வழி?'

'நெருங்கிய உறவுகளில் திருமணம் செய்யக் கூடாது. வழிவழியாக வரும் பல மரபு நோய்களில் ஹீமோபிலியா முக்கியமானது என்பதால், நெருங்கிய உறவுகளுக்கு இடையேயான திருமணத்தைத் தடுக்க வேண்டும்.  அதேபோல் ஹீமோபிலியா பாதிப்பு ஏற்பட வாய்ப்புள்ள பெண் கருவுற்றால், 11-14 வாரங்களில்  பிரத்யேகப் பரிசோதனை செய்ய வேண்டும். பரிசோதனையில் பிறக்கப்போகும் குழந்தைக்கு ஹீமோபிலியா பாதிப்புக்கான அறிகுறி தெரிந்தால்,  கருக்கலைப்புச் செய்ய  வேண்டும். சொல்வதற்கும், செய்வதற்கும் நிச்சயம் கஷ்டமான விஷயம்தான் இது.  நெருங்கிய உறவுகளுக்குள் திருமணம் செய்யாமல் இருந்தால், ஒரு குழந்தையைக் கருவில் கொல்லும் பாவத்தையும் தடுக்கலாமே?'' என்கிறார்.

இந்தியாவில் மட்டும் 50,000 குழந்தைகள் ஹீமோபிலியாவால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளனர். ஹீமோபிலியா பாதிப்பு பெரும்பாலும் ஆண்களுக்கும், மிக அரிதாகப் பெண்களுக்கும் ஏற்படுகிறது. பிறக்கும் 5,000 ஆண் குழந்தைகளில் ஒரு குழந்தைக்கு ஹீமோபிலியா பாதிப்பு இருக்கிறது.

நாட்டுக்குத் தேவையான செய்தி!

- மு.ஜெயராஜ்

படம்: எஸ்.தேவராஜன்

தெளிவான புரிதல்கள் | விரிவான அலசல்கள் | சுவாரஸ்யமான படைப்புகள்Support Our Journalism
அடுத்த கட்டுரைக்கு