வெளியிடப்பட்ட நேரம்: 11:47 (12/10/2018)

கடைசி தொடர்பு:13:12 (14/10/2018)

குழந்தைகளை முதியவர்களாக்கும் கொடூர மரபணுக் குறைபாடு புரோஜீரியா! #Progeria

தங்களது உண்மையான வயதைவிட 8 மடங்கு வயதான தோற்றத்துடன் காணப்படுவார்கள்.

குழந்தைகளை முதியவர்களாக்கும் கொடூர மரபணுக் குறைபாடு புரோஜீரியா! #Progeria

`கொடிது கொடிது

முதுமை கொடிது; 

அதனினும் கொடிது

முதுமையில் தனிமை!..'

 

 

- இப்படி, முதுமையின் கொடுமை குறித்து ஏராளமான கவிதைகளும் வாசகங்களும் எழுதப்பட்டிருக்கின்றன. அறுபது வயதைக் கடந்தாலே எந்தவொரு வேலையையும் பழைய உத்வேகத்துடன் செய்யமுடியாது. மனதுக்குப் பிடித்த உணவுகளைச் சாப்பிட முடியாது. மனம் செய்யத் துடித்தாலும், அதற்கான துணிவைப் பெற்றிருந்தாலும் உடல் ஒத்துழைக்காது. எதிர்காலம் குறித்த கனவுகளோ, லட்சியங்களோ எதுவும் சிந்தனையில் இருக்காது. 

புரோஜீரியா

(PC : Progeria Research Foundation)

பெய்து முடித்த மழையின் ஈரம் நிலமெங்கும் பரவியிருப்பதைப் போல, பசுமையான நினைவுகள் மட்டுமே மனதின் அடி ஆழத்தில் எஞ்சியிருக்கும். அந்த நினைவுகளின் வழியே காலத்தைக் கடத்திக்கொண்டிருக்கும் முதியவர்கள், வாழ்ந்து முடித்தவர்கள். இவர்கள் ஒருபுறமிருக்க, தங்கள் வாழ்க்கையைத் தொடங்காமலேயே முதுமையின் கொடுமையை அனுபவித்து வருபவர்களும் இருக்கிறார்கள். 

`புரோஜீரியா `(Progeria) எனப்படும் விரைவில் மூப்படையும் குறைபாட்டால் பாதிக்கப்பட்டுள்ள குழந்தைகள்தாம் அவர்கள். தங்களது உண்மையான வயதைவிட 8 மடங்கு வயதான தோற்றத்துடன் காணப்படுவார்கள். உதாரணமாக. 5 வயதுக் குழந்தையின் முகம் 40 வயது மதிக்கத்தக்க நிலையில் காணப்படும். மேலும், சிறுவயதிலேயே அவர்களது தலைமுடி கொட்டி, தோல்கள் சுருங்கிவிடும். விரைவிலேயே முதுமை அடைவதால் அவர்களால் மற்ற குழந்தைகளைப் போல ஓடியாடி விளையாட முடியாது. மிகவும் சோர்வாக, உடல்தளர்ந்த நிலையிலேயே எப்போதும் காணப்படுவார்கள்.  உத்ரா சடகோபன்

`` புரோஜீரியா ஒரு பிறவி மரபணுக் குறைபாடு. இந்நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகள் பிறக்கும்போதே குறிப்பிட்ட மரபணுக் குறைபாட்டுடன் இருப்பார்கள். இது மிகவும் அரிதான ஒரு மரபணுக் குறைபாடு`` என்கிறார், `சென்டர் ஃபார் மெடிக்கல் ஜெனிட்டிக்ஸ் ஆராய்ச்சி மைய' ஆய்வாளர் உத்ரா சடகோபன்.

 ``உலகம் முழுவதும் பல குழந்தைகள் இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளார்கள். இந்தியாவிலும் இந்நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகள் கண்டுபிடிக்கப்பட்டுள்ளன. 

குறிப்பாக `எல்.எம்.என்.ஏ' (LMNA) என்னும் மரபணுவில் சுரக்கும் புரதம் (Lamin A/C) போதிய அளவு உற்பத்தியாகாமல் போனாலோ அந்த மரபணுவில் ஏதேனும் மாறுபாடு இருந்தாலோ இத்தகைய பாதிப்பு ஏற்படும். அதனால் சிறிய வயதிலேயே வயதான தோற்றத்துடன் காணப்படுவார்கள். இவர்களால் மற்ற குழந்தைகளைப் போல சுறுசுறுப்பாக இயங்க முடியாது. வயதானவர்களுக்கு என்னென்ன உடல்நலப் பாதிப்புகள் ஏற்படுமோ, அவை அனைத்தும் இவர்களுக்கும் ஏற்படும். 

சிறு வயதிலேயே சிறுநீரகப் பாதிப்பு, பார்வை பாதிப்பு, இதய பாதிப்பு போன்ற பிரச்னைகள் ஏற்படும். எனவே, அவர்களை எப்போதும் கண்காணிப்பிலேயே வைத்திருக்கவேண்டும். எந்தவொரு வேலையையும் மற்றவர்களின் துணையுடன் மட்டுமே அவர்களால் செய்யமுடியும். வயதானவர்களுக்கு இருப்பதுபோன்ற உணவுக் கட்டுப்பாடுகள் இவர்களுக்கும் பொருந்தும். சீக்கிரமாகவே முடி கொட்டிவிடும். எலும்பு மற்றும் தசைக் கோளாறுகள் இருக்கும். எனவே அவர்களை மிகவும் கவனமாகப் பார்த்துக்கொள்ள வேண்டும்.

உடலளவில் பாதிக்கப்பட்டாலும் அவர்களுக்கு மனதளவில் எந்தப் பிரச்னையும் இருக்காது. இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களது ஆயுள்காலம் மிகவும் குறைவு. சராசரியாக 13 வயதுவரைதான் உயிர் வாழ்வார்கள். நன்றாகக் கவனித்துக் கொண்டால் அவர்களது ஆயுள்காலத்தில், ஒரு சில ஆண்டுகள் அதிகரிக்க வாய்ப்புள்ளது. அதிகபட்சமாக தென்னாப்பிரிக்கா நாட்டின் கேப்டவுன் நகரத்தைச் சேர்ந்த போத்தா என்பவர் 26 வயதுவரை உயிர் வாழ்ந்திருக்கிறார்`` என்கிறார் உத்ரா சடகோபன். 

உலகம் முழுவதும் 144 குழந்தைகள் `புரோஜீரியா' நோயால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளதாக இதுவரை பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளது. இந்தியாவில் `புரோஜீரியா' நோயால் பாதிக்கப்பட்டு வாழும் குழந்தைகளின் எண்ணிக்கை  66 என்று தோராயமாகக் கணக்கிடப்பட்டுள்ளது. சில குடும்பங்களில் ஒன்றுக்கு மேற்பட்ட குழந்தைகள் இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளார்கள். 80 லட்சம் பேரில் ஒருவருக்கு `புரோஜீரியா' குறைபாடு இருப்பதாக புரோஜீரியா ரிசர்ஜ் ஃபவுண்டேஷன் தெரிவித்துள்ளது. ஆஸ்திரேலியக் கண்டத்தில் மட்டும் புரோஜீரியாவால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகள் கிடையாது. 

புரோஜீரியா

(PC : Progeria Research Foundation)

இளமைப் பருவம் என்பது மகிழ்ச்சியுடன் வாழ்நாளை அனுபவிக்க வேண்டிய பருவம். அதை அனுபவிக்காமலேயே முதுமையை எட்டிவிடும் இந்தக் குழந்தைகளை நினைத்தால் இயல்பாகவே கண்களில் நீர் வழிகின்றது. நவீன மருத்துவமும், விஞ்ஞான வளர்ச்சியும்தான் இதுபோன்ற குறைபாட்டுடன் குழந்தைகள் பிறக்காமல் காக்கவேண்டும்.

 

நீங்க எப்படி பீல் பண்றீங்க